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2009年03月12日

胡桃沢 氏のブログサイト(個人用): ウェルナー症候群


ウェルナー症候群は、早老症のひとつ。
本当にビックリするような病気ですね。


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ウェルナー症候群は、早老症のひとつ。

1904年、ドイツ人内科医オットー・ウェルナー(Otto Werner)により、アルプス地方居住の4人兄弟の症例が初めて臨床報告された。

本症は成人期以降に発症することが多いため、幼年期から好発する早老症であるハッチンソン・ギルフォード・プロジェリア症候群(プロジェリア症候群)に対して、「成人性プロジェリア (Adult Progeria) 」と称されることもある。

患者は低身長、低体重、白髪、両側性白内障、皮膚の硬化・萎縮、嗄(さ)声などの外観を呈し、臨床像として耐糖能低下、骨粗鬆症、性腺機能低下、尿中ヒアルロン酸量の増加が顕著である。多くの場合、平均40-50歳で動脈硬化もしくは悪性腫瘍が原因となる疾患によって死亡する。

本症は常染色体劣性遺伝病であり、ヒト8番染色体上にあるWRNとよばれる単一遺伝子の異常が原因であることが突き止められている。この原因遺伝子は正常遺伝子と比較して正しく並ぶ4つのDNAのたった一つのDNAの並ぶ順番が違っただけである。この遺伝子の役割はまだ完全に解明されていないが、DNAヘリカーゼと呼ばれる酵素タンパクをコードしており染色体の安定性の維持や遺伝子修復に関与していることがわかっている。

世界各地で約1200例の症例報告がされている。その内の8割が日本人で、日本人100万人に対し30人がウェルナー症候群患者であると言われている。
ウェルナー症候群が日本人に多い理由は、最も大きな要因に、日本人の祖先にウェルナー症候群原因遺伝子を持つ人が他地域より多く存在していたという可能性があげられる。また、日本人の医師の間で、ウェルナー症候群がよく知られているために診断ができたという指摘もある(その他の国では知らない医師が多いためウェルナー症候群と診断できない事が多々ある)。

引用『ウィキペディア(Wikipedia)』

2008年03月10日

磁性材料

磁石のような材料ってこと?

磁性材料(magnetic material)は、強磁性体としての性質を利用してさまざまな機能を実現するために用いられる材料である。

軟磁性材料(soft magnetic material)は、保磁力が小さく透磁率が大きいことを特徴とする材料である。コイルやトランス等の磁心、磁気ヨーク、磁気シールド等に用いられる。


ケイ素鋼
パーマロイ
センダスト
パーメンジュール
ソフトフェライト
アモルファス磁性合金
ナノクリスタル磁性合金

硬磁性材料(hard magnetic material)は、保磁力が大きいことを特徴とする材料である。永久磁石として用いられる。また磁気記録用の磁性体もこれに分類される。

アルニコ磁石
フェライト磁石
サマリウムコバルト磁石
ネオジム鉄ボロン磁石
サマリウム鉄窒素磁石
(以上、ウィキペディアより引用)

色々あるんだなー。

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2008年01月23日

あしたへフリーキックってご存知ですか

あしたへフリーキックについてはご存知でしょうか

『あしたへフリーキック』は、葦プロダクション(現:プロダクション リード)制作による、日本のアニメ作品。

1992年4月14日?1992年9月29日にかけて毎週火曜日、17:00?17:30の時間帯において日本テレビ系で放送された。日本テレビなど地方によっては、視聴率不振により25話で打ち切りになるも、1992年11月4日?1993年4月24日まで静岡第一テレビほか数局にて放送された。全52話。本編は25話までのプロローグ編、放浪編、世界ユース編、リーグ後半戦など。のちにNHK衛星第2放送「衛星アニメ劇場」枠でようやく全話完全全国放送を果たす。

ビジネスを学ぶため、ゴダイリゾートに親友で又従弟のロベルト・バゼッティーニと一緒にやってきた伍代隼は、リゾート内を見学中に乗っていた車がガス欠になり立ち往生する。 そこに来合わせた、ゴダイユースメンバー達に誘われた隼は立ち寄ったユースの室内練習場で天才サッカープレーヤー、フリッツ・ベッケンのプレイを目にする。 ユースたちと別れた後、隼はそこにあったサッカーボールでベッケンのプレイをまねしていたがそれを見つけたサポーターのみづほたちにサッカーの才能があるとゴダイユースに誘われるが断る。 実は曽祖父であるカルロ・フェリーニが大のサッカー嫌いであるため、彼の機嫌を損ねたくない隼は断わらざるを得なかったのだ。 しかし内心では隼のサッカーへの興味は強くなっていくのだった。【ウィキペディアWikipediaより引用】

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2007年11月30日

写真

これがなかったら…

写真(しゃしん、 photograph、photography )は、狭義には、穴やレンズを通して対象物を結像させ、物体で反射した光及び物体が発した光を、感光剤に焼き付けたのち、現像処理をして可視化したもの。感光剤に焼き付けるまでを行う機器は基本的にカメラと呼ばれる。

"photograph" という語は、イギリスの天文学者ジョン・ハーシェルが創案した。 「photo-」は「光の」、「-graph」は「かく(書く、描く)もの」「かかれたもの」という意味であり、合わせて「光の画」と訳せたという意見を必ずしも否定できない。しかしながら、日本では光が写すのではなく「光景を写す」という意味の造語が行われた。"photograph"から、略してフォトと呼ぶこともある。 写真は、デジタル写真の電子データである場合画像と呼ぶ。
銀塩写真の原理
ハロゲン化銀は光を与えると、銀イオンが還元され、イオン化されない銀ができる。感光して銀になってもそのままでは画像にはならない。感光した部分にある銀はごく少量のため、適当な量まで銀を増やす必要がある。これは現像液で行なう。又、感光しなかった部分はそれ以上感光しては困るため、不要な部分の銀分子は取り除く必要がある。これは定着処理で行なう。

ハロゲン化銀は感光するとき、波長を吸収する領域は青色に依っている。そこで、可視領域にわたって感光させるために、感光色素を用いて本来の吸収波長以外にも反応が起こるように設定する。まず、感光色素が光に反応し、色素の電子がハロゲン化銀へ移動することによって、ハロゲン化銀の直接の感光と同様の変化が成立する。可視的な電磁波の特定の波長領域にのみ感光するようにし、三原色に対応するように感光層を重ねるとカラーフィルムになる。


[編集] 相反則と相反則不軌
基本的に写真の感光量は、光の量(単位時間あたりの光の量×光が当たった時間)によって決まる。これを相反則という。ただし、感光量は入射した光の量にどこまでも比例するのではない。未露光部はベースフィルム以上淡色にはならないし、感光するハロゲン化銀は限られているから一定以上の光を当ててもそれ以上濃くならない。従って、光の入射量と画像の濃さをグラフにすると、シグモイド関数のようになる。変化の中間部は直線的であり、この部分の傾きの事をガンマという。

露光時間が極端に短かったり長かったりする場合には、相反則が成立しないことがある。これを相反則不軌という。相反則不軌は天体写真を取る時などに大きな問題となり、1977年頃には長時間露光時の相反則不軌対策や分光感度を調整した天体撮影用のフィルムが市販されていたほどである。相反則不軌は、カラーフィルムでは、更なる別の問題をも生む。色毎に相反則不軌の状態が異なるため、カラーバランスが崩れてしまうのである。なお、冷却することで長時間露光時の相反則不軌を低減できることが、経験的に知られている。

長時間露出写真については、例外がある。 現在利用可能なデジタルカメラでは、画像に熱雑音と製作不良から発生するランダムノイズが乗る。一部のデジタルカメラでは、長時間露出する際のノイズを軽減する機能が付いている。 非常に長い時間露光する場合、ノイズが最終的な画像に影響しないように、ディテクターを低温で動作させる必要がある。 フィルムの長時間露光では、粒状性は変化しないものの、見かけのフィルムスピードが変わり(相反則不軌)、カラーバランスが崩れる。
(以上、ウィキペディアより引用)

歴史もずいぶん変わっていたでしょうね。。

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